повышенная утомляемость, одышка, цианоз. Объективное исследование больных с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки не выявляет существенных изменений размеров сердца. При значительном сбросе крови через дефект обнаруживаются систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области, расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка, усиление сердечного толчка. С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.
Основным аускультативным признаком порока является интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает. Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза. У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла). При формировании аортальной недостаточности появляется протодиастолический шум аортальной регургитации.
Небольшие дефекты не сопровождаются изменениями ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки. При выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики и значительной легочной гипертензии формируются электрокардиографические признаки гипертрофии обоих желудочков, а рентгенография выявляет кардиомегалию и расширение легочной артерии. Главным методом диагностики порока является эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать дефект, определить его размеры и локализацию, цветная допплеровская эхокардиография – выявить и оценить кровоток в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.
Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст. Противопоказанием к операции являются морфологические изменения в сосудах легких, для выявления которых применяются функциональные пробы и биопсия легочной ткани. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты. При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции.
Пациенты с открытым артериальным (Боталловым) протоком составляют около 10 % от общего количества взрослых больных с врожденными пороками сердца. У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще,
