Ocena stanu odżywienia
Oceny stanu odżywienia należy dokonywać na każdej wizycie kontrolnej. Powinny być wykonane następujące pomiary antropometryczne:
● masa ciała;
● wysokość ciała, u niemowląt długość ciała;
● obwód głowy – u niemowląt i dzieci do 2. roku życia.
W grupie niemowląt i dzieci do 2. roku życia konieczne jest określenie proporcji masy ciała do długości/wysokości, a u dzieci od 2. do 18. roku życia – obliczenie wartości BMI oraz naniesienie danych na siatki centylowe, a także określenie wartości SD (standard deviation – odchylenie standardowe). U dorosłych należy obliczyć wartości bezwzględne BMI.
W tabeli 2.12 przedstawiono klasyfikację stanu odżywienia chorych z mukowiscydozą.
Tabela 2.12. Klasyfikacja stanu odżywienia chorych z mukowiscydozą
BMI (body mass index) – wskaźnik masy ciała; pc. – percentyl.
Ze względu na pozytywny związek beztłuszczowej masy ciała z funkcją płuc, poza parametrami antropometrycznymi wskazana jest analiza składu ciała za pomocą densytometrii (dual X-ray absorptiometry, DXA) lub bioimpedancji elektrycznej – wieloczęstotliwościowego analizatora składu ciała.
2.3.6. Profilaktyka i interwencja żywieniowa
Żywienie w mukowiscydozie możemy podzielić na etapy: profilaktyki żywieniowej i interwencji w niedożywieniu. W tabeli 2.12 przedstawiono kryteria działań prewencyjnych i interwencyjnych w zależności od stanu odżywienia. Prewencja jest niezwykle istotna, szczególnie u niemowląt zdiagnozowanych w przesiewie noworodkowym. Powinna opierać się na edukacji rodziców w kwestii prawidłowej diety, dopasowywaniu dawek enzymów trzustkowych do zmieniającej się diety niemowlęcia, suplementacji witaminowej oraz chlorku sodu. W późniejszym okresie u dzieci mogą wystąpić problemy z tolerancją nowych smaków, a problemy pozostawione bez działań mogą doprowadzić do zaburzeń karmienia. Ustalenie behawioralnych strategii postępowania wraz ze współpracą z psychologiem wpływa pozytywnie na poprawę jakości diety i stanu odżywienia. W okresie nastoletnim i dorosłości mogą pojawić się problemy z akceptacją wizerunku i chęcią bycia szczupłym. Ten okres wymaga specjalnej uwagi w edukacji żywieniowej, aby nie doszło do zaburzeń odżywiania.
Każdy brak przyrostów masy ciała, zahamowania wzrastania, spadek w kanałach centylowych bądź spadek w wartościach BMI u dorosłych powinien być poddany uważnej analizie pod kątem przyczyn takiego stanu. Do najczęstszych należą:
● niewystarczająca podaż i wchłanianie składników odżywczych:
● nieodpowiednia dieta (zbyt mało kaloryczna, z niedostateczną podażą białka),
● niedopasowana suplementacja enzymami trzustkowymi;
● słaby apetyt:
● zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej bądź inne infekcje,
● niedobory żelaza i cynku,
● u niemowląt i małych dzieci problemy z prawidłowym ssaniem i/lub ząbkowanie, jak również zaburzenia karmienia,
● długotrwałe problemy emocjonalne z akceptacją choroby (lęk, depresja), zarówno u rodziców, jak i u pacjentów,
● celiakia,
● nietolerancja laktozy,
● niestosowanie się do zaleceń;
● zwiększone wydatki energii związane z:
● zaostrzeniem choroby oskrzelowo-płucnej,
● zwiększoną aktywnością fizyczną,
● niedostateczną podażą chlorku sodu (10% NaCl), która może doprowadzić do alkalozy metabolicznej, szczególnie w okresie niemowlęcym, podczas upałów/gorączek/biegunek/zwiększonej aktywności fizycznej,
● refluksem żołądkowo-przełykowym (gastroesophageal reflux disease, GERD), jelitowym przerostem bakteryjnym,
● pojawieniem się cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy,
● wystąpieniem innych powikłań, np. krwioplucia;
● kwestie socjoekonomiczne:
● niewystarczająca wiedza na temat odpowiedniego żywienia i podaży enzymów trzustkowych,
● problemy finansowe.
Interwencja żywieniowa – doustne suplementy pokarmowe
Dieta wysokoenergetyczna z poprawnie dopasowaną suplementacją enzymatyczną powinna zapewnić należny rozwój fizyczny, jednak w niektórych przypadkach wskazana jest podaż wysokokalorycznych (1,5–2 kcal/1 ml) doustnych suplementów pokarmowych (oral nutritional supplements, ONS). Decyzja o ich włączeniu powinna być podejmowana przez lekarza i/lub dietetyka. Zestawienie ONS stosowanych u chorych na mukowiscydozę przedstawiono w tabelach 2.13 i 2.14. W większości rekomendowane są kompletne formy suplementów zawierające wszystkie składniki odżywcze, chociaż w przypadku znamiennego niedoboru jednego składnika (np. białka bądź węglowodanów) stosowane są jednoskładnikowe. Preparaty powinny stanowić uzupełnienie zalecanej diety i być stosowane po posiłkach lub przed snem. Nie należy włączać więcej niż trzech porcji odżywek na dobę, aby nie zaburzać apetytu. Jeżeli doustny suplement pokarmowy zawiera tłuszcz i białko, do zalecanej objętości należy podać odpowiednią dawkę enzymów trzustkowych. Na każdej konsultacji dietetycznej należy zweryfikować stosowanie się do zaleceń (czy jest regularnie i w prawidłowy sposób stosowany).
Tabela 2.13. Kompletne doustne suplementy pokarmowe stosowane u chorych z mukowiscydozą
* Preparaty objęte refundacją w mukowiscydozie.
Tabela 2.14. Jednoskładnikowe doustne suplementy pokarmowe stosowane u chorych z mukowiscydozą
Minimalny czas włączonej interwencji doustnymi suplementami pokarmowymi to 3–6 miesięcy. Po tym okresie należy zweryfikować dalszą potrzebę ich stosowania. Jeżeli uzyskano poprawę stanu odżywienia, można zmniejszyć przyjmowaną ilość. Decyzję o zaprzestaniu stosowania można podjąć, jeżeli założone cele w przyrostach masy ciała zostały osiągnięte. Często niezbędne jest włączenie ONS jedynie podczas zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej.
Interwencja żywieniowa – żywienie enteralne
W przypadku trudności w uzyskaniu należnego spożycia składników z diety drogą doustną w postępującym niedożywieniu wskazane jest żywienie enteralne. Decyzja o włączeniu
