lipazy/kg m.c./24 h.
● Dzieci, młodzież i dorośli
● 2000–4000 IU lipazy na 1 g spożytego tłuszczu,
● maksymalnie 10 000 IU lipazy/kg m.c./24 h,
● maksymalnie 2500 IU lipazy/kg m.c./posiłek.
Dawkowanie powinno być dopasowane indywidualnie do pacjenta w celu normalizacji wypróżnień, ustąpienia bólów brzucha, wyeliminowania luźnych, cuchnących i tłuszczowych stolców, ma również pomóc w utrzymaniu prawidłowych przyrostów masy ciała; w przypadku braku normalizacji objawów klinicznych przy stosowanych dawkach maksymalnych (10 000 IU lipazy na 1 kg m.c./24 h) należy skierować pacjenta na konsultację gastroenterologiczną w celu wyeliminowania innych przyczyn zaburzeń wchłaniania.
Zbyt mała dawka enzymów powoduje:
● słabe przyrosty masy ciała mimo dobrego apetytu;
● częste, luźne, obfite (nieuformowane), cuchnące, tłuste stolce;
● wzdęcia i bóle brzucha.
Zbyt duże dawki enzymów mogą powodować:
● zaparcia;
● wzdęcia i bóle brzucha.
Zalecana dawka może być podana przed i/lub w trakcie, i/lub pod koniec posiłku – podział ma szczególne wskazania u chorych, u których posiłki trwają powyżej 20 minut.
Kapsułki należy połykać w całości, natomiast w przypadku niemowląt zawartość kapsułki (minimikrosfery) trzeba wymieszać z dodatkiem wody i kropli witaminy C, a po 4. miesiącu życia z dodatkiem musu jabłkowego (lub innego o kwaśnym pH), dopóki dziecko nie nauczy się połykać całych kapsułek.
Minimikrosfery nie mogą zostać zmiażdżone, skruszone, podane do jedzenia (np. wysypane do talerza z posiłkiem) lub wprost do jamy ustnej.
Kapsułki powinny być przechowywane z dala od źródeł ciepła w temperaturze nie wyższej niż 25°C.
W praktyce klinicznej najczęściej stosowanym preparatem w grupie niemowląt i małych dzieci jest Kreon 10 000, w starszych grupach wiekowych Kreon 25 000 i/lub Lipancrea 16 000.
Niezbędne są edukacja i wsparcie dietetyka w ustalaniu ilości tłuszczu w poszczególnych posiłkach. Dla każdego pacjenta dawka lipazy na 1 g tłuszczu może być różna (np. od 2000 do 4000 IU maksymalnie). Jedna kapsułka Kreonu 10 000 zawiera 10 000 IU lipazy, więc produkt zawierający 15 g tłuszczu może wymagać podania od 30 000 IU lipazy (czyli trzech kapsułek Kreonu 10 000) do 60 000 IU lipazy (czyli sześciu kapsułek Kreonu 10 000).
Enzymów nie należy podawać do produktów zawierających jedynie węglowodany (np. soki owocowe, owoce, żelki itp.).
Każdy dodatek produktu zawierającego tłuszcz (np. oleje, śmietana, orzechy, sery) czy wypicie 1 szklanki pełnotłustego mleka wymaga podaży enzymów trzustkowych.
2.3.9. Witaminy składniki mineralne i pierwiastki śladowe
Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach
U chorych z mukowiscydozą niezbędna jest suplementacja witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach. Pokrycie zapotrzebowania na witaminy D, E i K nie jest możliwe jedynie ze źródeł pożywienia. Inaczej z witaminą A, szczególnie jeżeli stosowane są doustne preparaty odżywcze lub żywienie enteralne ją zawierające. W grupie chorych z mukowiscydozą należy więc dokonać oceny ilości spożywanych źródeł witaminy A. Z ostrożnością należy stosować dawki suplementacyjne, szczególnie jeżeli planowana jest ciąża, ze względu na toksyczność wysokich stężeń witaminy A. W praktyce klinicznej u chorych z wydolną trzustką nie jest rutynowo stosowana suplementacja witaminą A, a dawki witaminy E są o połowę niższe niż zalecane. Aktualne zalecenia rekomendują dawki dla poszczególnych witamin A, D, E i K głównie jako dawkowanie startowe. Suplementacja powinna być ustalana indywidualnie na podstawie oceny stężeń w surowicy, co najmniej raz w roku lub po modyfikacji dawki co 3–6 miesięcy. Startowe dawki witamin rozpuszczalnych w tłuszczach przedstawia tabela 2.17 i dotyczą one pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki.
Tabela 2.17. Zalecenia suplementacji witaminowej u chorych z mukowiscydozą
IU (international unit) – jednostka międzynarodowa.
* Witamina A: 1 µg = 3,3 IU; witamina D: 1 µg = 40 IU; witamina E: 1 mg = 1,5 IU.
Aby suplementacja była efektywna, preparaty witaminowe powinny być podawane podczas posiłku zawierającego tłuszcz wraz z odpowiednią dawką enzymów trzustkowych.
Witaminy rozpuszczalne w wodzie, składniki mineralne i pierwiastki śladowe
Niedobory witamin rozpuszczalnych w wodzie występują rzadko u chorych na mukowiscydozę. Suplementacja witamin z tej grupy wskazana jest w przypadku niedostatecznej ich podaży z dietą. Wyjątek stanowi witamina B12, którą należy podać domięśniowo u pacjentów po resekcji jelita cienkiego w dawce 100 µg raz w miesiącu.
U kobiet planujących ciążę oraz w I trymestrze ciąży zalecana jest suplementacja kwasu foliowego w dawce 400 mg/24 h.
Nieodzownym składnikiem diety dla chorych z mukowiscydozą jest wapń. Ze względu na zaburzenia wchłaniania i utraty wapnia z kałem oraz niedobory witaminy D osoby te są narażone na deficyt tego makroskładnika. Spożycie wapnia powinno być oceniane przynajmniej raz w roku, a częściej u dzieci z nieprawidłowym tempem wzrastania oraz z brakiem przyrostów lub spadkami masy ciała. Dzienne zapotrzebowanie na wapń dla chorych z CF jest takie samo jak dla zdrowej populacji na poziomie zalecanego spożycia (recommended daily allowance, RDA). Głównym źródłem wapnia w diecie powinny być mleko i przetwory mleczne. U chorych z towarzyszącą alergią na białko mleka lub nietolerancją laktozy może być niezbędna dodatkowa suplementacja wapnia.
U osób z mukowiscydozą występuje zwiększone ryzyko niedoboru cynku z powodu zaburzeń wchłaniania, biegunek tłuszczowych, przewlekłego stanu zapalnego i zwiększonego stresu oksydacyjnego. Niedobór cynku można wiązać z szerokim zakresem objawów, które towarzyszą chorym z mukowiscydozą, takich jak: opóźnione wzrastanie, zwiększona podatność na infekcje, opóźnione dojrzewanie oraz obniżone odczucie smaku. Nie zaleca się rutynowej suplementacji cynkiem. Poniżej przedstawiono wytyczne suplementacji cynkiem dla chorych z grupy ryzyka niedoborów:
● niemowlęta poniżej 2. roku życia z trudnościami w przyrostach masy ciała mimo odpowiedniej diety i dopasowanej suplementacji enzymatycznej i/lub z biegunkami tłuszczowymi: 1 mg cynku/kg m.c./24 h w dawkach podzielonych przez 6 miesięcy (maksymalnie 15 mg/24 h);
● dzieci od 2. do 18. roku życia zagrożone ryzykiem niedoboru cynku: 15 mg/24 h przez 6 miesięcy;
● dorośli zagrożeni ryzykiem niedoboru cynku: 25 mg/24 h przez 6 miesięcy.
Chorzy
