u chorych z mukowiscydozą to sonda nosowo-żołądkowa lub przezskórna gastrostomia endoskopowa (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG). Sonda jest używana w przypadku potrzeby krótkotrwałego żywienia enteralnego (do 3 miesięcy) lub sprawdzenia tolerancji przed założeniem PEG. PEG jest najczęściej stosowany, jeżeli żywienie będzie wymagać długotrwałego wsparcia. Jeżeli zastosowanie PEG nie jest możliwe, wskazana jest jejunostomia.
Żywienie pozajelitowe nie jest metodą z wyboru leczenia niedożywienia. Należy je włączyć wyłącznie wtedy, jeżeli żywienie enteralne nie jest możliwe bądź nieskuteczne.
Żywienie przez PEG powinno być wprowadzane stopniowo i opierać się na przemysłowych dietach polimerycznych o kaloryczności 1,5–2 kcal/1 ml. W przypadku braku tolerancji należy zastosować diety półelementarne lub elementarne.
Każdy rodzaj żywienia enteralnego wymaga suplementacji enzymatycznej u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. Zalecanym sposobem podaży jest ciągły wlew nocny (6–8-godzinny) za pomocą pompy lub metodą grawitacyjną, aby jak w najmniejszym stopniu nie zaburzać apetytu w ciągu dnia. Metoda bolusowa jest również stosowana, jeżeli pacjent źle toleruje nocne wlewy. Suplementacja enzymatyczna powinna być podawana na początku, w trakcie i pod koniec wlewu, jednak jej czas należy dopasować indywidualnie do pacjenta w zależności od objawów klinicznych. W ustalaniu dawki preparatów enzymów trzustkowych należy obliczyć całkowitą ilość tłuszczu w zalecanym wlewie i podzielić zgodnie z opisanymi powyżej wskazaniami. Zalecane dawki to 1000–4000 IU lipazy na 1 g tłuszczu, przeciętnie 1800 IU. Kapsułki należy połknąć lub w przypadku młodszych dzieci wymieszać ich zawartość z musem jabłkowym i podać doustnie. Nie należy granulek rozgniatać i mieszać z dietą przemysłową. W przypadku podaży bolusowej chorzy mogą wymagać wyższych dawek enzymów trzustkowych.
Suplementacja chlorkiem sodu
Niezbędnym elementem terapii żywieniowej jest suplementacja chlorku sodu (NaCl). Pacjenci z CF mają zwiększone zapotrzebowanie na chlorek sodu z uwagi na ryzyko wystąpienia hiponatremii spowodowanej przez nadmierne straty soli przez skórę oraz zaburzenia wchłaniania. U niemowląt i małych dzieci suplementacja opiera się na stosowaniu 10% NaCl, w późniejszym okresie zaś – na dosalaniu posiłków. Grupa niemowląt jest szczególnie narażona na ryzyko niedoborów sodu ze względu na deficyty tego pierwiastka w mleku kobiecym. Przy wyłącznym karmieniu piersią należy podawać zalecaną dawkę 10% NaCl rozcieńczoną z wodą między posiłkami, a w momencie rozszerzania diety dodawać niewielkie porcje np. do zupek. Zwiększone deficyty mają chorzy po niedrożności smółkowej (z wyłonioną stomią), dlatego ta grupa pacjentów powinna być suplementowana wyższymi dawkami chlorku sodu. W pozostałych grupach wiekowych należy systematycznie prowadzić edukację o konieczności regularnego dosalania w przypadku infekcji, biegunek, zwiększonej aktywności fizycznej, upałów. Rekomendowane dawkowanie podano w tabeli 2.15.
Tabela 2.15. Zalecane dawki chlorku sodu u chorych z CF
2.3.7. Zaburzenia wchłaniania
Nieprawidłowości funkcji genu CFTR powodują zmiany patologiczne w wielu narządach, w tym w trzustce. Zmniejszona jest sekrecja jonów chlorkowych i wody, co prowadzi do zagęszczenia wydzieliny trzustki. Z powodu gromadzenia się lepkiego śluzu następuje uszkodzenie przewodów wyprowadzających trzustki. W efekcie blokady rozpoczyna się postępujący proces degradacji miąższu trzustki i jej włóknienie. Niedobór wodorowęglanów i elektrolitów obniża pH w dwunastnicy, co prowadzi do dezaktywacji enzymów trzustkowych i wytrącania soli żółciowych. Uniemożliwia to alkalizację kwaśnej treści żołądkowej w jelicie cienkim, co jest niezbędne dla prawidłowej funkcji trawiennej. Utrata zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki prowadzi do zaburzeń trawienia i wchłaniania poszczególnych składników pokarmowych.
Innymi czynnikami wpływającymi na zaburzenia wchłaniania są:
● zmienny stosunek sprzężonych kwasów żółciowych (glicyna/tauryna);
● zaburzenia transportu jonów przez błonę śluzową jelita;
● wychwyt i transport długołańcuchowych kwasów tłuszczowych;
● przyspieszony pasaż jelitowy;
● nieprawidłowości w strukturze jelit po poprzednich zabiegach operacyjnych.
Konsekwencją wymienionych zaburzeń jest upośledzone wydzielanie enzymów trzustkowych, odpowiedzialnych za trawienie białek, tłuszczów i węglowodanów. Następstwem patologicznych zmian w trzustce jest również upośledzone wchłanianie makroskładników oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K).
Średnio 90% pacjentów z mukowiscydozą cierpi na zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki. W obrazie klinicznym dominują obfite, cuchnące, tłuszczowe stolce, duży, wzdęty brzuch, bóle brzucha, a w konsekwencji upośledzone przyrosty masy ciała i wyniszczenie. Zaburzenia wchłaniania są bowiem jedną z głównych przyczyn niedożywienia w mukowiscydozie. Wszyscy pacjenci z potwierdzonymi testami laboratoryjnymi i objawami klinicznymi niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki wymagają przewlekłego podawania preparatów enzymatycznych.
Referencyjną metodą diagnostyczną w ustaleniu niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki jest oznaczenie stężenia elastazy-1 w stolcu. Badanie wykonywane jest z jednej próbki stolca. Stosowana suplementacja enzymatyczna nie wpływa na jego wynik. Ciężka niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki definiowana jest, kiedy wynik wynosi poniżej 100 µg/g kału. W przypadku wartości 100–200 µg/g stwierdzana jest łagodna niewydolność trzustki. Zachowana czynność trzustki klasyfikowana jest, kiedy wartości elastazy-1 w kale wynoszą powyżej 500 µg/g. U części pacjentów z wydolną w chwili rozpoznania trzustką z czasem może dochodzić do utraty funkcji zewnątrzwydzielniczej narządu. Dlatego chorzy z wydolną trzustką powinni mieć co roku wykonywane badanie elastazy-1 w próbce stolca.
2.3.8. Suplementacja enzymatyczna
Chorzy z niewydolnością trzustki powinni mieć włączoną suplementację enzymatyczną już na pierwszej wizycie diagnozującej mukowiscydozę. W suplementacji enzymatycznej stosuje się preparaty o wysokiej aktywności w formie kwasoopornych mikrogranulek dojelitowych. Dostępne na polskim rynku preparaty przedstawiono w tabeli 2.16.
Tabela 2.16. Preparaty enzymatyczne dostępne na polskim rynku. Zawartość enzymów w jednostkach FIP w kapsułce
Celem suplementacji enzymatycznej jest zminimalizowanie objawów niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki i utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia.
Jednym z wyzwań w leczeniu żywieniowym mukowiscydozy jest optymalne, indywidualne ustalenie suplementacji enzymatycznej, oparte na zawartości tłuszczu w pożywieniu. Poniżej przedstawiono ogólne zasady dawkowania i ważne aspekty suplementacji preparatami enzymów trzustkowych.
Zasady dawkowania i podaży suplementacji preparatami enzymów trzustkowych
● Niemowlęta karmione piersią i/lub mieszanką mleczną
●
