26 Kann mit dem EMG die Diagnose einer ALS gestellt werden?
Die EMG-Untersuchung ist eine Zusatzdiagnostik, die zur Unterstützung der klinischen Diagnosestellung eingesetzt wird (Frage 25). Das EMG liefert keine Befunde, die so spezifisch für die ALS sind, dass allein mit dem EMG eine Diagnose gestellt werden kann. Die Diagnose einer ALS beruht auf den körperlichen (neurologischen) Befunden von Muskelschwäche (Paresen), Muskelschwund (Myatrophie) oder Muskelsteifigkeit (Spastik), die in bestimmten Kombinationen vorliegen. Das EMG unterstützt und »objektiviert« die klinischen Befunde. Die EMG-Diagnostik kann genutzt werden, um im frühen Verlauf der ALS die Ausbreitung der Erkrankung von einer äußerlich betroffenen Region (mit offensichtlichen Symptomen) auf eine weitere Region (noch ohne äußerlichen Zeichen, aber bereits EMG-Veränderungen) zu erkennen (EMG-unterstützte Diagnose der ALS). Die Diagnosestellung einer ALS »nur« durch ein EMG ist auch nach den internationalen Diagnosekriterien nicht möglich. In jedem Fall ist für die Diagnosestellung einer ALS das Vorliegen von neurologischen Symptomen erforderlich. Bei bestimmten Verlaufsformen der ALS, insbesondere der Primären Lateralsklerose (PLS, Frage 41), können Auffälligkeiten im EMG vollständig fehlen.
27 Warum wird das EMG nicht bei jeder Untersuchung wiederholt?
Das EMG (Frage 24) dient der Diagnosestellung – in Ergänzung zu den körperlichen Symptomen der ALS-Erkrankung. Eine EMG-Untersuchung sollte nur dann wiederholt werden, wenn die körperliche Diagnose einer ALS noch unsicher ist und das EMG zur Unterscheidung gegenüber anderen motorischen Erkrankungen (z. B. Muskelerkrankungen) eingesetzt wird. Die Wiederholung von EMG-Untersuchungen wird jedoch selten durchgeführt, da die Methode als Belastung erlebt wird und zugleich keine prognostische Aussage über den ALS-Krankheitsverlauf zulässt. Für die Einschätzung der Prognose sind Biomarker (z. B. Neurofilament Light Chain, NF-L) im Blutserum und Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis) methodisch besser geeignet.
28 Ist im EMG die ALS-Prognose erkennbar?
Das EMG (Frage 24) ist keine geeignete Methode, um die Prognose der ALS abzuschätzen. Das EMG trägt – neben anderen Diagnosekriterien – zur Klärung bei, ob die Diagnose einer ALS vorliegt. Die Messungen sind jedoch nicht quantifizierbar, sodass mit dem EMG keine Prognoseabschätzung möglich ist. In wissenschaftlichen Untersuchungen werden derzeit Spezialverfahren einer »quantitativen« EMG-Methode entwickelt, die eine Prognoseabschätzung unterstützen sollen. Selbst bei den experimentellen Verfahren ist auch in der Zukunft unwahrscheinlich, dass mit der EMG-Methode »alleine« eine Prognosebestimmung möglich wird. Die sicherste Form der Prognoseabschätzung ist die Kombination verschiedener Kriterien, insbesondere der ALS-Funktionsskala (ALS-FRS, Frage 72), der Vitalkapazität (Frage 227, Frage 228) und des Neurofilament-Biomarkers (NF-L, Frage 33). Aber auch für die genannten Prognosekriterien gilt: Einzelne Messwerte oder Parameter sind bei der ALS – aufgrund der Komplexität der Erkrankung – nicht geeignet, die Prognose zu bestimmen. Die Berücksichtigung verschiedenster Kriterien in Kombination ist für die Bewertung von entscheidender Bedeutung.
29 Was bedeutet Elektroneurografie?
Die Elektrografie ist ein Diagnoseverfahren, in dem die Funktionsfähigkeit von motorischen und sensiblen Nerven vermittelt wird. Das Verfahren beruht auf der Stimulation eines motorischen oder sensiblen Nervens durch einen elektrischen Impuls und die Messung der Weiterleitung des Impulses innerhalb des stimulierten Nervens. Bei einer Schädigung von Nerven kann die Geschwindigkeit (Nervenleitgeschwindigkeit) oder das Ausmaß der Impulsweiterleitung (Summenaktionspotenzial) reduziert sein. Zusammen mit der Elektromyografie (EMG, Frage 24) und den motorisch-evozierten Potenzialen (MEP, Frage 30) gehört die Elektroneurografie zur elektrophysiologischen Diagnostik, um die klinische Diagnose einer ALS zu unterstützen. Die Elektroneurografie ist nicht spezifisch für die ALS, sondern wird zur Diagnostik bei einer Vielzahl neurologischer Erkrankungen eingesetzt.
30 Was bedeutet MEP?
MEP steht für das Untersuchungsverfahren der »motorisch-evozierten Potenziale«, das bei der Diagnosestellung einer ALS häufig eingesetzt wird. Bei der ALS kommt es zu einer Schädigung von Nervenzellen im Rückenmark (zweites motorisches Neuron) und in der motorischen Rinde des Gehirns (erstes motorisches Neuron). Das MEP-Verfahren dient zum Nachweis einer Schädigung des ersten motorischen Neurons. Die Untersuchung wird mit einer Magnetspule (die äußerlich an eine Schaffnerkelle erinnert) durchgeführt, die vom Untersucher an eine bestimmte Stelle des Kopfes gelegt wird, an der sich die motorischen Abschnitte des Gehirns befinden. Die Spule steht mit einem Stimulationsgerät in Verbindung, das innerhalb der Spule einen elektromagnetischen Impuls generiert und (durch die Haut und die Schädeldecke hinweg) einen minimalen Impuls auf das Nervengewebe überträgt. Dieser Impuls wird durch die Nervenbahnen des Gehirns bis zu den Armen und Beinen weitergeleitet. Dort wird durch spezielle Elektroden das Stimulationssignal aufgezeichnet. Durch die Schädigung des ersten motorischen Neurons kann die Weiterleitung des elektromagnetischen Impulses vom Kopf bis zum Messpunkt an Arm oder Bein abgeschwächt oder verlangsamt und mit der MEP-Methode nachgewiesen werden. Die MEP-Untersuchung dient einer Ergänzung der klinischen Diagnose und der Objektivierung einer Betroffenheit des ersten motorischen Neurons. Der MEP-Befund erlaubt keine Prognoseabschätzung. Weiterhin sind Verlaufsformen der ALS bekannt, bei denen der MEP-Befund ohne Auffälligkeiten ist, obwohl eine ALS-Diagnose vorliegt (ALS mit überwiegender Betroffenheit des zweiten motorischen Neurons, Frage 22).
31 Was bedeutet Liquordiagnostik?
Liquor cerebrospinalis bezeichnet eine Flüssigkeit, die das Rückenmark und Gehirn umgibt (»Nervenwasser«). Der »Liquor« hat eine schützende Funktion, da durch die Flüssigkeitsschicht eine Polsterung der empfindlichen Nervenstrukturen erreicht wird. Weiterhin werden dem Liquor wichtige Funktionen in der Immunabwehr und dem Stoffwechsel des Gehirns zugesprochen. Bei der ALS ist der Befund des Nervenwassers »normal«. Immunzellen oder schädigende Stoffwechselprodukte sind nicht nachweisbar. Die Liquordiagnostik dient daher der Bestätigung
Diagnosestellung der ALS sein.
