sind neuralgiforme Ohrenschmerzen, Kieferklemme, Zunahme der Schwerhörigkeit (evtl. Innenohr!) oder Blutungen, Schwindel und Fazialisparese typische Symptome.
Diagnostik: Otoskopisch finden sich häufig im Gehörgang bzw. Trommelfell leicht blutende Granulationen bzw. Polypen. Die Röntgenuntersuchung zeigt vor allem im Frühstadium keine typischen Veränderungen. Ein CT ist zur Ausdehnungsbestimmung notwendig. Entscheidend ist jedoch die histologische Untersuchung.
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Abb. 3-17 a, b. Mittelohrmißbildung. a Computertomographie: Man sieht Mittelohr und Mastoid, der äußere Gehörgang fehlt. b Mißgebildetes Gehörknöchelchen.
Therapie: Anzustreben ist immer das operative Vorgehen, da es der alleinigen Bestrahlung im Hinblick auf die Prognose überlegen ist. Das operative Vorgehen ist abhängig von Lokalisation und Ausdehnung des Tumors (präoperative Computertomographie). Bei ausgedehnten Karzinomen der Mittelohrräume sind neben der radikalen Operation (bis zur subtotalen Petrosektomie) die Nachbestrahlung und die „Neck-dissection“ erforderlich, da eine hohe lymphogene Metastasierungsrate besteht.
Prognose: Die Prognose bei Mittelohrkarzinomen ist relativ schlecht. Die Fünfjahresüberlebenrate wird unter 30% angegeben.
3.7 Mittelohrmißbildungen
U. Koch
Bei den Mißbildungen der Mittelohrräume finden sich vor allem Veränderungen im Bereich der Paukenhöhle, der Gehörknöchelchenkette, der Tuba auditiva und im Verlauf des N. facialis im Felsenbein (Falloppio-Kanal).
Pathogenese: Äußeres und mittleres Ohr entwickeln sich gemeinsam aus der 1. Kiemen-furche bzw. dem 1. und 2. Kiemenbogen und der 1. Schlundtasche. Die Mißbildungen des Mittelohrs treten daher nur in Ausnahmefällen isoliert, meistens jedoch in Kombination mit Mißbildungen des äußeren Ohres (s. Abschn. 2.4), seltener des Innenohrs auf.
Klinik: Bei schweren Mißbildungen des Ohres ist fast immer der knöcherne oder häutige Anteil des Gehörgangs in unterschiedlichem Ausmaß mitbetroffen; im Extremfall, z.B. bei Aplasie des Os tympanicum, fehlt der knöcherne äußere Gehörgang (Abb. 3-17a).
Im Mittelohr sind vor allem die Veränderungen im Bereich der Gehörknöchelchenkette und des Trommelfells klinisch bedeutsam. So kann das Trommelfell durch eine Atresieplatte ersetzt sein, fast immer ist dann eine fehlgebildete Gehörknöchelchenkette zu erwarten (z.B. Aplasie von Gehörknöchelchen, Fixierung der Gehörknöchelchenkette durch Knochenspangen, Fehlgestaltung und Verplumpung von Gehörknöchelchen).
Unter klinischen Gesichtspunkten lassen sich die Mißbildungen in vier Gruppen zusammenfassen:
1 kleine Mißbildung des Mittelohrs bei intaktem Trommelfell (vor allem Defekte bzw. Fixation der Gehörknöchelchenkette),
2 einfache Mißbildung, u.a. mit Stenose bzw. Teilatresie des Gehörgangs, Atresie des Trommelfells, Mißbildung der Paukenhöhle (verkleinert) und der Gehörknöchelchenkette,
3 schwere, große Mißbildung mit kompletter Atresie des Gehörgangs, mißgebildeter Paukenhöhle und Gehörknöchelchenkette, z.T. Verlaufsanomalie des N. facialis,
4 schwerste Mißbildung mit kaum angelegter bzw. fehlender Paukenhöhle, rudimentärerer Gehörgang, Mißbildung am Labyrinth und den Fensternischen.
Symptome: Leitsymptom der Ohrmißbildungen ist die angeborene Schwerhörigkeit, meistens handelt es sich durch die veränderten Gehörknöchelchen und Verhältnisse im Mittelohr um eine Schalleitungsschwerhörigkeit. Neben der Atresie des häutigen Gehörgangs kann sich eine Kombination von Mißbildungen der Ohrmuschel (z.B. Mikrotie) und auch Gesichtsdeformitäten (z.B. FranceschettiSyndrom) finden.
Diagnostik: Bei der Hörprüfung ist neben dem Reintonaudiogramm vor allem im Kindesalter die ERA (elektrische Reaktionsaudiometrie), insbesondere die Ableitung der frühen akustisch evozierten Potentiale (FA-EP), zur Beurteilung des Hörvermögens entscheidend.
Durch das hochauflösende CT können das Ausmaß und die Lokalisation, insbesondere der knöchernen Mißbildungen, festgestellt werden. Präoperativ ist immer ein Computertomogramm erforderlich.
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Abb. 3-18. a Traumatische Trommelfellperforation mit blutig-imbibierten Rändern. b Amboß-Steigbügel-Luxation
Therapie: Neben dem Aufbau einer Ohrmuschel (s. Kasten II) wird eine Hörverbesserung mit Rekonstruktion des Gehörgangs und des Mittelohrs (Tympanoplastik) angestrebt. Voraussetzung ist ein funktionsfähiges Innenohr.
Bei beidseitiger Mißbildung mit einer mittel- bis hochgradigen Schalleitungsschwerhörigkeit sollte das Kind bereits vor dem ersten Lebensjahr mit Hörgeräten versorgt werden (s. Kap. 5); eine Frühoperation sollte ab dem vierten bis fünften Lebensjahr erfolgen.
Bei einer einseitigen Mißbildung sollte eine Operationsindikation von dem Schwere-grad der Mißbildung abhängig gemacht werden, da bei ausgeprägter Atresie und insbesondere Aplasie postoperativ ein normales Hörvermögen in der Mehrzahl der Fälle und somit auch ein binaurales Hörvermögen nicht erreicht wird.
3.8 Verletzungen
U. Koch
3.8.1 Felsenbeinlängsfraktur
(s. Abschn. 6.1.1)
3.8.2 Verletzungen von Trommelfell und Mittelohr
3.8.2.1 Trommelfell
Pathogenese: Zu unterscheiden sind:
direkte Verletzungen des Trommelfells (Stichverletzungen, z.B. durch Getreidehalm, Zahnstocher, Q-Tip oder durch Verbrennungen und Verätzungen, z.B. Schweißperle) sowie
indirekte Verletzungen (z.B. Schlag auf das Ohr oder Explosionstrauma), die durch Druckerhöhung im Gehörgang entstehen.
Klinik und Diagnostik: Bei einer alleinigen Trommelfellverletzung besteht einen gering-bis mittelgradige Schalleitungsschwerhörigkeit. Beim Explosionstrauma ist eine zusätzliche Innenohrschwerhörigkeit möglich (Audiogramm).
Otoskopisch findet sich eine Trommelfell-perforation, die Perforationsränder können sowohl glatt begrenzt als auch ausgefranst und z.T. eingerollt sein (Abb. 3-18a).
Therapie: Die spontane Heilungsrate bei schlitzförmiger Perforation ist relativ hoch, so daß auf operative Maßnahmen verzichtet werden kann.
Bei großen Trommelfelldefekten ist häufig eine Reinigung des Gehörgangs und Trommelfells unter dem Operationsmikroskop notwendig. Anschließend werden evtl. umgeschlagene Perforationsränder reponiert und das Trommelfell durch Silikonfolie oder Zelluloseschienen abgedeckt und damit geschient.
Bei persistierenden Defekten wird die Tympanoplastik (s. Kasten IV in Abschn. 3.2.4) notwendig.
