Intraoperativ sind Biopsien auch für mikrobiologische Untersuchungen zu entnehmen.
Komplikationen: Die Komplikationen entsprechen denen der Ohrtuberkulose. Rezidive sind häufig.
Differentialdiagnose: Mittelohrtuberkulose, M. Wegener, Neoplasien des Mittelohrs und des Gehörgangs, maligne Otitis externa.
Therapie: antibiotische Vorbehandlung, wenn bereits präoperativ die Diagnose bekannt ist. Operative Sanierung von Mittelohr und Mastoid.
3.4.3 Mittelohrlues(-syphilis)
Definition: Die Syphilis kann sich im äußeren, mittleren und inneren Ohr manifestieren; eindeutig am häufigsten ist jedoch der Befall des Innenohrs und des Hörnervs.
Ätiologie: Bei einer Lues sowohl im Sekundär- als auch Tertiärstadium finden sich im Bereich der Mittelohrräume papilläre Effloreszenzen der Schleimhaut und exostosenähnliche Knochenwucherungen mit periostitischen Verdickungen sowie granulierende und nekrotisierende Veränderungen, vor allem im Bereich der Gehörknöchelchenkette, im Warzenfortsatz selten ostitisch-gummöse Prozesse.
Klinik: fötide Otorrhö ohne Schmerzen; Schwerhörigkeit.
Diagnostik: Otoskopisch ist das Trommelfell im Sekundärstadium gelegentlich im Sinne einer Myringitis verändert. Suspekt sind multiple Trommelfelldefekte; ein typischer otoskopischer Befund besteht jedoch nicht. Im Audiogramm Schalleitungsschwerhörigkeit meist mit einer Innenohrbeteiligung. Hochauflösende Computertomographie des Felsenbeins und Luesserologie.
Differentialdiagnose: Mittelohrtuberkulose, M. Wegener, Brucellose und Neoplasien des Mittelohrs und des Gehörgangs.
Therapie: Penizillin, bei ausgedehnten granulierenden und nekrotisierenden Veränderungen zusätzlich otochirurgische sanierende Maßnahmen.
3.5 Knochenerkrankungen
U. Koch
3.5.1 Otosklerose
Definition: herdförmiger, selten auch diffuser, nichtentzündlicher Umbau des Labyrinthknochens.
– Eine „klinische Otosklerose“ liegt dann vor, wenn otosklerotische Herde zu einer Innenohrschwerhörigkeit oder (häufiger) zur Ankylose des Steigbügels und damit zur Schalleitungs-(Mittelohr-)schwerhörigkeit führen.
– Eine „subklinische histologische Otosklerose“ umfaßt alle Herde am Labyrinthknochen, auch wenn sie klinisch symptomfrei ablaufen.
– Das Verhältnis von klinischer Otosklerose zur subklinischen histologischen Otosklerose beträgt 1:10.
Ätiologie: Die genaue Ursache der Otosklerose ist bis heute unbekannt. Mineralstoffwechselstörungen werden diskutiert. Eine familiäre Häufung ist bei ca. 50% der Patienten zu beobachten, ein dominanter Erbgang wahrscheinlich. Hormonelle Einflüsse während der Schwangerschaft sind insbesondere bei der klinische Otosklerose erwiesen.
Bei allgemeinen ossären Erkrankungen mit Knochenbrüchigkeit, z.B. Van-der-Hoeve-Syndrom (Osteogenesis imperfecta, blaue Skleren, Schwerhörigkeit) sowie Ostitis deformans (Morbus Paget) finden sich otoskleroseähnliche Veränderungen im Bereich der Labyrinthkapsel, insbesondere der ovalen Fensternische.
Nach den klinischen Beobachtungen sind Frauen wesentlich häufiger als Männer betroffen. Die Otosklerose kann beim Erwachsenen in jedem Lebensalter auftreten, in der Kindheit wird sie sehr selten angetroffen.
Bei der weißen Rasse findet sich eine subklinische histologische Otosklerose in 8-10%, eine klinische Otosklerose in ca. 1%.
Pathogenese: Der otosklerotische Herd entwickelt sich aus der enchondralen Schicht des Labyrinthknochens. Osteoklasten führen zur Resorption von Knochen, in den entstandenen Knochenlücken wird fibröses Bindegewebe eingelagert. Überwiegend durch Osteoklasten wird ein neuer geflechtartiger Knochen (spongiöser Knochen) gebildet, der wiederum durch gefäßärmeren, wesentlich kompakteren Knochen ersetzt wird (Geflechtknochen). An- und Abbauvorgänge verlaufen nebeneinander. Der spongiosaähnliche Knochen wird als „aktiver Herd“, der daraus hervorgehende kompakte Knochen als „inaktiver Herd“ bezeichnet.
Zusammengefaßt besteht bei der Otosklerose eine Stoffwechselstörung im Labyrinthknochen mit einem Ungleichgewicht von Knochenresorption und Knochenneubildung. Otosklerotische Herde finden sich vor allem im Bereich der ovalen Fensternische (Fixation des Steigbügels, Abb. 3-14), seltener am runden Fenster (meist symptomfrei).
Herde im Bereich der Cochlea bzw. Cochleakapsel werden als Ursache für Schallempfindungsschwerhörigkeit bei der Otosklerose angesehen (Kapselotosklerose).
Klinik: Schwerhörigkeit, einseitig oder beidseitig, nimmt in der Regel langsam, anfänglich fast unbemerkt zu. Auch schubartige Hörverschlechterungen (vor allem bei Frauen in der Schwangerschaft und Menopause) werden beobachtet, dabei ist ein Ohr meist stärker betroffen.
Abb. 3-14. Otosklerotischer Herd der Labyrinthkapsel, der den Steigbügel erfaßt hat
Neben der Schwerhörigkeit findet sich in der Mehrzahl der Fälle gleichzeitig ein Ohrgeräusch (Tinnitus). Meist werden diese Ohrgeräusche (Rauschen, Brummen, überwiegend pulssynchron) als unangenehmer als die Schwerhörigkeit empfunden.
Bei der Paracusis Willisii (ca. 50%) wird bei Umgebungslärm relativ besser gehört; wahrscheinlich dadurch bedingt, daß die für den Normalhörigen als störend empfundenen tieffrequenten Nebengeräusche nicht wahrgenommen werden.
Diagnostik:
– Otoskopie: normales Trommelfell, gelegentlich Durchschimmern von rötlicher (gefäßreicher) Promontorialschleimhaut bei aktiven Otoskleroseherden (Schwartze-Zeichen).
– Tonschwellenaudiometrie: Je nach Lokalisation der Otoskleroseherde finden sich folgende Formen der Schwerhörigkeit:
reine Schalleitungsschwerhörigkeit,
kombinierte Schalleitungs-/Schallempfindungsschwerhörigkeit,
reine Schallempfindungsschwerhörigkeit.
Meist findet sich eine Schalleitungs- (ca. 70%) oder kombinierte Schwerhörigkeit.
Typisch für die otosklerotisch bedingte Mittelohrschwerhörigkeit ist eine Verschlechterung der Knochenleitungsschwelle von maximal 15 dB bei 2000 Hz (Carhart-Senke). Die Verschlechterung der Knochenleitungsschwelle ist dabei als schalleitungs- und nicht als innenohrbedingt anzusehen.
Die zusätzliche Schallempfindungsschwerhörigkeit auch in Kombination mit der Mittelohrschwerhörigkeit ist am ehesten durch die sog. Kapselotosklerose hervorgerufen (s.o.).
Bei überwiegender Schalleitungsschwerhörigkeit:
Rinne: negativ,
Weber: Lateralisation in das betroffene (bzw. schlechter hörende) Ohr.
Bei überwiegender Schallempfindungsschwerhörigkeit (s. Diagnostik der Schwerhörigkeit, Abschn. 1.3.):
Impedanzaudiometrie: normale Tubenfunktion bei normalen Mittelohrdruckverhältnissen, Stapediusreflexe nicht auslösbar.
Röntgen:
