D: Glomustumor mit intrakranieller Ausdehnung.
Klinik: Die Patienten klagen über eine zunehmende Hörminderung und pulssynchrones Rauschen.
Diagnostik: Otoskopisch scheint ein pulsierender rötlich-bläulicher Tumor durch das Trommelfell; gelegentlicher Durchbruch des Tumors durch das Trommelfell. Relativ häufiges Einwachsen in die Schädelbasis mit Hirnnervenausfällen, insbesondere von Nn. glossopharyngeus, vagus, accessorius und hypoglossus. Audiologische Untersuchung, hochauflösende Computertomographie sowie die digitale Subtraktions-Angiographie. Letztere gibt Auskunft über den Ausgangspunkt des Tumors, seine Kollateralversorgung und das Vorhandensein weiterer Tumoren, vor allem im Bereich der Karotisgabel, die mit einer Inzidenz von 10% keine Seltenheit darstellen. Darüber hinaus bietet die Angiographie die Möglichkeit der selektiven Tumorembolisation und reduziert damit wesentlich das Risiko einer Operation.
Aufgabe der Computertomographie ist vor allem die differentialdignostische Abgrenzung von einem hochstehenden Bulbus venae jugularis oder einer aberrierenden A. carotis interna im Bereich des Mittelohrs.
Trotz ihres lokal destruierenden Wachstums erscheinen sie histologisch in der Regel benigne. Bei weniger als 4% aller Glomustumoren der Schädelbasis ist eine Metastasierung zu beobachten.
Eine endokrine Aktivität wurde bislang nur sehr selten beschrieben.
Therapie: Anzustreben ist die radikale chirurgische Tumorentfernung. Eine Embolisation sollte einige Tage vor der Operation durchgeführt werden, um die Blutungsneigung intraoperativ zu verringern. Eine Bestrahlung scheitert in der Regel an der niedrigen Strahlensensibilität der Paragangliome; nur bei sehr ausgedehnten Tumoren oder stark erhöhtem Operationsrisiko wird heute auf die Bestrahlung zurückgegriffen. In Einzelfällen kann so eine Tumorregression erzielt werden.
Prognose: Die Prognose der Glomustumoren im Bereich des Felsenbeins wird vor allem durch ihre lokale Ausdehnung bestimmt. Gelingt die vollständige chirurgische Entfernung, so sind Rezidive selten.
3.6.2 Osteome
Klassifizierung: Meist handelt es sich bei den Osteomen im Ohrbereich um fibroossäre Tumoren.
Lokalisation: Man unterscheidet kleine, kompakte Osteome der Knochenoberfläche, die entweder der Kortikalis des Mastoidknochens aufsitzen oder als Exostosen im äußeren Gehörgang (Abschn. 2.3.3.2) auftreten, und Osteome in den pneumatisierten Anteilen des Felsenbeins. Diese „Höhlenosteome“ kommen besonders häufig im Bereich der Stirnhöhle, selten in den Mittelohrräumen vor.
Klinik: Die Osteome zeichnen sich durch langsames Wachstum aus und finden sich vor allem im Bereich des Warzenfortsatzes oder in der Paukenhöhle. Sie verursachen praktisch keine Beschwerden und werden meist als Zufallsbefunde röntgenologisch oder intraoperativ gefunden.
3.6.3 Riesenzelltumoren
Diese seltenen, meist gutartigen Tumoren des Schläfenbeins wachsen ausgesprochen destruierend in den umgebenen Knochen.
Klinik: Sie führen zu einer lokalisierten, meist schmerzlosen Knochenauftreibung, die als harte Schwellung hinter oder vor der Ohrmuschel auftritt. Durch Obstruktion des Gehörgangs oder durch Einwandern in die Paukenhöhle kann es zur Schalleitungsschwerhörigkeit kommen.
Diagnostik: Die Diagnose wird aufgrund der Röntgenuntersuchung und des histologischen Befundes (bindegewebige) Proliferation, ausgehend vom Periost oder Endost, gestellt.
Differentialdiagnose: M. Paget, Osteosarkom.
Therapie: Anzustreben ist die radikale Operation. Die Bestrahlung führt zwar zu einer deutlichen Verkleinerung des Riesenzelltumors, aber nicht zur Ausheilung.
3.6.4 Plasmozytom
Das solitäre Plasmozytom ist ein seltener Tumor des Ohres, der meist im mittleren Lebensalter auftritt. Bevor ein solitäres Plasmozytom diagnostiziert wird, muß abgeklärt werden, ob es sich nicht um einen Herd bei einem multiplen (generalisierten) Plasmozytom handelt.
Diagnostik: Die Beschwerden sind abhängig von der Lokalisation des Herdes der röntgenologisch als gut erkennbare Knochendestruktion auftritt („Schrotschußschädel“). Meist besteht eine chronische Ohreiterung, in fortgeschrittenen Fällen die Gefahr von Hirnnervenlähmungen, insbesondere des N. facia-lis. Entscheidend für die Diagnose ist neben dem Röntgenbefund die histologische Untersuchung.
3.6.5 Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Abt-Letterer-Siwe-Krankheit
Alle drei Erkrankungen werden heute der Histiozytose (Retikuloendotheliose) zugeordnet. Sie sind gekennzeichnet durch eine bisher ätiologisch unbekannte lokale oder generalisierte Wucherung von Histiozyten. Die Erkrankungen unterscheiden sich lediglich in ihrem klinischen Ablauf (Lokalisation der Krankheitsherde, Schwere des Krankheitsbilds etc.).
– Eosinophiles Granulom
Das eosinophile Granulom wird als eine lokalisierte Form der Retikuloendotheliose aufgefaßt. Es handelt sich um einen herdförmigen Prozeß im Knochen, wobei meist das Schläfenbein zuerst betroffen wird. Weitere Prädilektionsstellen sind die Rippen, das Becken und die langen Röhrenknochen.
Diagnostik: Bei Befall des Felsenbeins finden sich vor allem entzündliche Veränderungen der Ohrmuschel und des Gehörgangs mit Ohrsekretion und Hörverschlechterung.
Röntgenologisch bestehen Knochen defekte im Mastoid oder im fortgeschrittenen Stadium im Bereich des gesamten Felsenbeins.
Therapie: Operation und Nachbestrahlung, evtl. Zytostatika und Kortikosteroide.
– Hand-Schüller-Christian-Krankheit
Sie tritt vor allem im Kindesalter auf. Im Gegensatz zur lokalisierten Manifestation des eosinophilen Granuloms sind sowohl die Hand-Schüller-Christian-Krankheit als auch die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit durch generalisierte Proliferationen und deren klinische Symptomatik gekennzeichnet; im Vordergrund stehen häufig Organmanifestationen.
Klinik: Granulomatöse Herde im Bereich des Schädels können in Abhängigkeit von der Lokalisation zu Ohrsekretion, Schwerhörigkeit und bei Befall der Schädelbasis zu Hirnnervenausfällen, Diabetes insipidus (Hypophyse) und bei Befall der Orbita zum Exophthalmus führen.
Therapie: Die Therapie entspricht der des eosinophilen Granuloms.
Prognose: Die Prognose ist sehr unterschiedlich. Sowohl rasch tödlich ausgehende Verlaufsformen als auch gutartige Verläufe (evtl. mit Ausheilung) sind wie beim eosinophilen Granulom bekannt.
– Abt-Letterer-Siwe-Krankheit
Hierbei handelt es sich um eine disseminierte Form der Histiozytose. Die Erkrankung verläuft meist akut mit raschem tödlichen Ausgang.
3.6.6 Mittelohrkarzinom
Eine Abgrenzung des Mittelohrkarzinoms vom Gehörgangskarzinom ist oft sehr schwierig, da in fortgeschrittenen Stadien eine genaue Zuordnung nicht mehr möglich ist.
Wie die Gehörgangskarzinome (s. Abschn. 2.3.3.1) sind auch die Mittelohrkarzinome sehr selten.
Histologisch handelt es sich fast immer um Plattenepithelkarzinome, sehr selten um Adenokarzinome.
Pathogenese: Umstritten ist bis heute, ob chronische Reize wie bei einer Mittelohreiterung prädisponierend für ein Mittelohrkarzinom sein können.
Klinik:
