Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma)
Tympanosklerose
Hammerkopffixation
Mittelohrmißbildung
Therapie:
Operative Behandlung durch Stapesplastik (s. Kasten V): Bei Stapesfixation und ausreichend funktionsfähigem Innenohr und sofern das Gegenohr nicht ertaubt ist, sollte immer die Wiederherstellung einer intakten und beweglichen Gehörknöchelchenkette angestrebt werden. Eine Kapselotosklerose kann nicht operiert werden.
Konservativ: Die bisher bekannten medikamentösen Behandlungsversuche sowohl der Stapesfixation als auch der Kapselotosklerose haben keinen gesicherten Therapieerfolg erbracht.
Kasten V: Stapesplastik
– Stapedotomie: Nach Trommelfellaufklappung Abtragen der Steigbügelsuprastruktur (Steigbügelschenkel mit -köpfchen) und Darstellung der Fußplatte; Perforieren der Fußplatte und Einsetzen eines Kunststoffstempels (z.B. Platindraht-Teflon-Piston, Abb. 3-15), der am Amboß fixiert wird, so daß eine freie Schallübertragung zum Innenohr über die Gehörknöchelchenkette möglich ist. Dieses Verfahren ergibt neben der Stapedektomie die besten Operationsergebnisse.
– Stapedektomie: Extraktion des gesamten (mit Fußplatte) otosklerotisch fixierten Steigbügels. Entweder Abdecken des ovalen Fensters durch Bindegewebe oder Ersatz des Steigbügels durch eine Draht- bzw. Kunststoffprothese oder Einsetzen einer Drahtprothese, in die Bindegewebe eingebunden ist.
– Fensterungsoperation: Bei diesem Operationsverfahren wird ein Fenster im Bereich des horizontalen Bogengangs durch Abschleifen der knöchernen Bedeckung angelegt. Unter Umgehung der Gehörknöchelchenkette gelangt der Schall zum Innenohr; damit bleibt eine Schalleitungsschwerhörigkeit von mindestens 20 dB bestehen. Durch die Weiterentwicklung der Eingriffe am Steigbügel und ovalen Fenster hat dieses Operationsverfahren an Bedeutung verloren.
Bei der Stapedektomie und Stapedotomie wird bei normaler Innenohrleistung in über 80% der Fälle ein normales Hörvermögen erzielt (Hörverbesserung in über 90%), eine Besserung des Ohrgeräusches in ca. 50%
Abb. 3-15. Größenvergleich eines natürlichen Steigbügels (Mitte) mit einer Draht-Teflon-Steigbügelprothese und einem Streichholzkopf
Hörgeräte: Bei Stapesfixation ist die Hörgeräteversorgung (s. Kasten VI) eine Alternative zur Operation, wobei die erzielten Hörergebnisse schlechter als bei der erfolgreichen Operation sind. Im Gegensatz zur Operation ist eine positive Beeinflussung des Tinnitus nicht möglich. Bei fortgeschrittener Kapselotosklerose ist die Hörgeräteversorgung die einzige Therapie.
Prognose: Unbehandelt führt die Otosklerose zur hochgradigen, an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit. Der zeitliche Ablauf ihrer Entstehung ist sehr unterschiedlich. Langsam progrediente sowie schubweise Hörverschlechterungen (Schwangerschaft) sind bekannt. Grundsätzlich ist die Prognose der otosklerotischen Schwerhörigkeit schlechter, je jünger der betroffene Patient ist.
3.5.2 Idiopathische Hammerkopffixation
Definition: Ausbildung knöcherner Brücken zwischen Hammerkopf und Wand des Kuppelraums oder Ankylosierung zwischen Hammer und Amboß.
a
b
Abb. 3-16. a Blaue Skleren bei Van-der-Hoeve-Syndrom. b Osteogenesis imperfecta mit Stapesfixation
Klinik: Es findet sich eine ein- oder beidseitige Schalleitungsschwerhörigkeit, bisweilen im Rahmen von Mißbildungen (Klippel-Feil-Syndrom, Wildervanck-Syndrom [Mißbildung der Mittelohrossikel mit präaurikulärer Fistel oder Ohranhängen]).
Diagnostik: normaler Trommelfellbefund. Tonschwellenaudiometrisch ergibt sich eine Schalleitungsschwerhörigkeit. Die Stapediusreflexe sind ausgefallen oder abgeschwächt. Zum Teil gehemmte Pneumatisation.
Differentialdiagnostik: s. Differentialdiagnostik der Otosklerose.
Therapie: Probetympanotomie: diagnostischer Eingriff zur Kontrolle der Pauke und Gehörknöchelchenkette, evtl. Hörverbesserung durch Abfräsen der knöchernen Brücke zwischen Hammerkopf und knöcherner Wand des Attikus oder Unterbrechung der Gehörknöchelchenkette mit anschließender Rekonstruktion als Tympanoplastik Typ III (s. Kasten IV).
3.5.3 Stapesfixation bei generalisierter Skeletterkrankung
Osteogenesis imperfecta:
– Abnorme Knochenbrüchigkeit (pathologische Frakturen)
– Häufige Kombination mit einer Schalleitungsschwerhörigkeit Van-der-Hoeve-Syndrom:
– Abnorme Knochenbrüchigkeit bei Osteogenesis imperfecta
– Blaue Skleren (Abb. 3-16a)
– Schalleitungsschwerhörigkeit
Ätiologie: Bei der Osteogenesis imperfecta besteht ein genetisch bedingter primärer Defekt in der Kollagen-Elastin-Synthese. Infolgedessen ist die enchondrale Ossifikation fehlerhaft und verzögert. Die Folge sind abnorm brüchige Röhrenknochen.
Mit der Osteogenesis imperfecta ist die Stapesfixation überdurchschnittlich häufig kombiniert (Abb. 3-16b), obwohl heute beide Erkrankungen als zwar ähnliche, aber ätiologisch unterschiedliche Krankheiten angesehen werden.
Unter dem Namen Van-der-Hoeve-Syndrom werden die Symptome Knochenbrüchigkeit, blaue Skleren und Schwerhörigkeit zusammengefaßt.
Klinik: progrediente Schalleitungsschwerhörigkeit, evtl. zusätzliche Innenohrschwerhörigkeit.
Diagnostik und Therapie: s. Abschn. 3.5.1.
3.6 Tumoren
U. Koch
3.6.1 Glomustumor des Mittelohrs
(Synonyma: nicht chromaffines Paragangliom, Chemodektom)
Definition: Glomustumoren sind die häufigsten Neoplasien des Mittelohrs. Sie gehören zu den parasympathischen Paragangliomen und zählen nach den Glomus-caroticum-Tumoren zu den zweithäufigsten extraadrenalen Paragangliomen.
Pathogenese und Klassifizierung: Sie entstehen aus Paraganglienzellen entweder im Bereich des Ramus auricularis des N. vagus (Glomus jugulare) oder im Bereich des Ramus tympanicus des N. glossopharyngeus (Glomus tympanicum). Aus otochirurgischer Sicht erfolgt die Einteilung der Glomustumoren entsprechend ihrer Lokalisation und Ausdehnung in 4 Klassen:
Klasse A: Glomus-tympanicum-Tumor (lokale Beschränkung auf das Promontorium). Klasse B: Glomus-hypotympanicum-Tumor (lokale Beschränkung auf den Paukenkeller (Hypotympanum) ohne Zerstörung der knöchernen Begrenzung des Bulbus venae jugularis).
Klasse C: Glomus-jugulare-Tumor
