Klinik: monate- bis jahrelange Schwerhörigkeit, bei den meisten Patienten rezidivierende schleimig-eitrige Sekretion mit sehr unangenehmem Fötor. Alarmsignal für eine akute Komplikation. Zusätzliches akutes Auftreten eines oder mehrerer der Symptome Schwindel, Erbrechen, Fazialisparese, Ertaubung, Fieber, Schüttelfrost oder Benommenheit.
Diagnostik: randständige Perforation (Ausnahme: okkultes Cholesteatom, Abb. 3-10), fast immer epitympanal (Pars flaccida, s. Abb. 3-8a), sehr selten in der Pars tensa. Häufig, aber nicht immer, lassen sich durch die Perforation die Schuppen des Cholesteatoms erkennen.
In einem Teil der Fälle wird der Blick auf die Schuppen durch eine Kruste oder einen Schleimhautpolypen verdeckt. Fast immer bestehen Schalleitungsschwerhörigkeit und in der Regel rezidivierende eitrige Otorrhö mit z.T. monatelangen beschwerdefreien Intervallen. Röntgen (Schüller): Pneumatisationshemmung, z.T. sichtbarer Knochendefekt mit Cholesteatomhöhle.
Abb. 3-10. Primäres Cholesteatom hinter intaktem Trommelfell (okkultes Cholesteatom)
Komplikationen: Schwerwiegende, z.T. lebensbedrohliche Komplikationen können auftreten (Abb. 3-11), z.B.
Zerstörung von Gehörknöchelchen mit Schalleitungsschwerhörigkeit,
Zerstörung des Innenohrknochens mit Einbruch in Cochlea und/oder Vestibular-apparat; Folgen: Labyrinthfistel, Labyrinthitis (s. Abschn. 4.4.2);
Zerstörung des knöchernen Fazialiskanals; mögliche Folge: periphere Fazialisparese (s. Abschn. 6.1.2.7);
Zerstörung der knöchernen Schädelbasis zur mittleren oder hinteren Schädelgrube; mögliche Folgen: otogene Sinusthrombose, epidurales Empyem, otogene Meningitis, otogener Himabszeß, Hydrozephalus oder Sepsis (s. Abschn. 3.3).
Die otogenen Komplikationen werden in Abschn. 3.3 ausführlich beschrieben.
Therapie: Eine operative Entfernung des Cholesteatoms ist absolut indiziert. Bei einer Komplikation erfolgt sie als Sofortoperation. Die Operation besteht aus 2 Hauptteilen:
1. radikale operative Entfernung von Cholesteatom und entzündetem Knochen aus Mittelohr und Mastoid,
2. Tympanoplastik: In vielen Fällen erfolgt zur Wiederherstellung des Hörvermögens eine Tympanoplastik mit Wiederherstellung von Trommelfell und Gehörknöchelchenkette. Es gibt verschiedene Typen von Tympanoplastiken (Abb. 3-12a–e), die im Kasten IV dargestellt werden.
Zusätzlich erfolgt die perioperative Verabreichung liquorgängiger Antibiotika sowie die Behandlung einer gestörten Tubenfunktion (Abschn. 3.1). Falls die Operation nicht zu einer Hörverbesserung führt, bei beidseitiger Schwerhörigkeit Hörgerät (s. Kasten VI) oder elektronisches Hörimplantat (s. Kasten VII).
Abb. 3-11. Typische Komplikationen des Cholesteatoms durch Knochendestruktion:
1 Zerstörung der Gehörknöchelchen, Schalleitungsschwerhörigkeit;
2 Zerstörung des knöchernen Fazialiskanals, Fazialisparese;
3 Einbruch in das Labyrinth, Labyrinthitis;
4 Einbruch in den Sinus sigmoideus, Sinusthrombose und Thrombophlebitis;
5 Einbruch in die mittlere Schädelgrube, Meningitis;
6 Einbruch in die mittlere Schädelgrube, Hirnabszeß, Enzephalitis;
7 Einbruch in die hintere Schädelgrube, Kleinhirnabszeß
Prognose: Ohne Operation werden eine oder mehrere der obengenannten z.T. lebensgefährlichen otogenen Komplikationen auftreten. Nach einer Operation besteht eine gute Prognose, das Hörvermögen kann in den meisten Fällen verbessert werden.
Abb. 3-12. Die wichtigsten Tympanoplastiktypen (vgl. Kasten) [a, b, e mod. nach Becker et al. (1989) HNO-Heilkunde, 4. Aufl., Thieme, Stuttgart; c, d nach Boenninghaus (1993) HNO-Heilkunde für Medizinstudenten, 9. Aufl., Springer, Heidelberg]
Beim Diabetiker sind besonders schwere Verlaufsformen mit gehäuft auftretenden Komplikationen sowie ein gestörter postoperativer Heilungsverlauf möglich.
3.2.3.3 Kongenitales Cholesteatom des Felsenbeins
Definition: Das sehr seltene kongenitale Cholesteatom entsteht aus ektodermalem, durch embryonale Keimversprengung in die Felsen-beinspitze gelangten Epithel. Das Trommelfell bleibt intakt, dadurch handelt es sich um ein okkultes Cholesteatom.
Ätiologie und Pathogenese: Das ektopische Plattenepithel verhält sich genau so wie beim erworbenen Cholesteatom des Mittelohrs und führt zu denselben z.T. lebensbedrohlichen Komplikationsmöglichkeiten.
Klinik: Keine Ohrsekretion, ansonsten wie beim erworbenen Cholesteatom. Aufgrund des intakten Trommelfells bei gleichzeitiger Lokalisation in der Felsenbeinspitze wird das kongenitale Cholesteatom nicht selten erst spät bei beginnender intrakranieller Komplikation erkannt. Bei Durchbruch des Cholesteatoms durch die Felsenbeinspitze kann bevorzugt ein Gradenigo-Syndrom (Abschn. 3.3.5) entstehen.
Diagnostik: intaktes Trommelfell, kein Trommelfelldefekt, ansonsten wie beim erworbenen Cholesteatom.
Therapie: wie beim erworbenen Cholesteatom.
3.2.4 Tympanosklerose, Tympanofibrose und Cholesteringranulom
Diese Krankheitsbilder sind Sonderformen der chronischen Mittelohrentzündung:
Tympanosklerose: Bildung von sklerotischen Plaques im Trommelfell und an den Gehörknöchelchen,
Tympanofibrisoe: fibrotische Organisation der chronischen Entzündung,
Cholesteringranulom: Ausfällung von Cholesterinkristallen;
Mischformen sind häufig.
Pathogenese: Sowohl bei chronischer Tubeninsuffizienz als auch bei chronischer Otitis media meso- oder epitympanalis kann eine Metaplasie der Mittelohrschleimhaut induziert werden, die durch eine Umwandlung des Mukoperiosts des Mittelohrs in eine aktive respiratorische Mukosa gekennzeichnet ist. Sie produziert Schleim, Entzündungsmediatoren, Proteasen und Antikörper. Die Produkte können narbig fibrosieren (Tympanofibrose) und sklerosieren (Tympanosklerose) oder zur Ausfällung von Cholesterin in Schleimhautzysten führen (Cholesteringranulome). Die Folge ist eine teilweise oder vollständige Versteifung der Gehörknöchelchenkette und des Trommelfells. Daneben ist eine Lockerung der Gelenke zwischen den Ossikeln mit gelegentlich narbiger Ankopplung möglich, wodurch die Schallenergie innerhalb der Kette verbraucht wird.
Klinik: monate- oder jahrelange Schwerhörigkeit.
Diagnostik: Schalleitungsschwerhörigkeit. Bei gleichzeitig bestehender chronischer Otitis media Trommelfelldefekt. Bei Tympanosklerose graue, harte sklerotische Plaques im Trommelfell; bei Cholesteringranulom bläulich durch das Trommelfell hindurchscheinende Verfärbung, z.T. vorgewölbt.
Therapie: Möglichst Tympanoplastik (s.u. Kasten); falls nicht möglich, bei
