формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5).
4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания могут начинаться с преимущественного или даже избирательного поражения передних рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии).
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных заболеваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пирамидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см. подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, переднероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее.
3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка
Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка на основании следующих признаков:
1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов;
2) мозаичность поражений;
3) быстрое развитие атрофий;
4) наличие фасцикуляций;
5) данные электронейромиографии.
3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга
Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов (табл. 3.1).
3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти
В боковом роге на уровне сегментов CVIII– ThI располагается centrum ciliospinale – центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно развитие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти.
Таблица 3.1
Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц
Синдром Горнера
