milzīgu skaitu spontāno abortu, nedzīvi dzimušo un daudzu bērnu ar smagām iedzimtām slimībām dzimšanu. Masaliņu vīruss ceļo no slimas mātes caur placentu uz augli un var izraisīt vairākas anomālijas mazulim. Šis vīruss palēnina jaunattīstības augļa šūnu dalīšanos un negatīvi ietekmē tā imūnsistēmu. Vislielākais vairāku augļa traumu risks rodas grūtniecības sākumā, kad acis, ausis un sirds attīstās visintensīvāk. Tiek uzskatīts, ka aptuveni trešdaļa bērnu, kuriem dzemdē ir masaliņas, piedzimst ar sarežģītiem iedzimtiem defektiem. Aptuveni 87% no skartajiem bērniem ir dzirdes traucējumi, 46% ir iedzimtas sirdskaites, 34% ir iedzimti redzes traucējumi un 39% ir mācīšanās grūtības. Dažiem bērniem visas šīs anomālijas rodas vienlaicīgi iedzimtas kataraktas veidā abās acīs, kurlumā un iedzimtās sirds slimībās. Eksperti šo kombināciju sauc par "Gregg's triad" – pēc holandiešu ārsta vārda, kurš pirmo reizi izveidoja saikni starp masaliņu slimību grūtniecēm un viņas nedzimušā bērna smagām anomālijām. Dažiem bērniem masaliņu vīrusa intrauterīnās infekcijas sekas parādās mēnešus pēc dzimšanas smagu somatisko slimību, kataraktas, progresējošu dzirdes traucējumu, cukura diabēta, cerebrālās triekas uc veidā. Kopš 70. gadu sākuma pasaules attīstītajās valstīs ir veiktas profilaktiskas vakcinācijas pret masaliņām, kas ir samazinājušas bērnu ar iedzimtu masaliņu sindromu dzimušo skaitu. Krievijā šādas vakcinācijas netika veiktas līdz 1998. gadam. Mēs esam redzējuši daudzus bērnus ar masaliņām dzemdē. Starp tiem bija bērni ar Grega triādi vai kodola masaliņām, kā to sauc arī, ar iedzimtu divpusēju kataraktu, divpusēju sensorineirālu kurlumu un iedzimtu sirds slimību. Bija bērni ar iedzimtu kataraktu un kurlumu bez izteiktiem sirds traucējumiem. Bija bērni ar dzirdes traucējumiem un smagu šķielēšanu, kā arī garīgi atpalikuši bērni ar dzirdes un redzes traucējumiem. Mēs redzējām tikai bērnus ar dzirdes traucējumiem un mācīšanās un uzvedības grūtībām. Katrā gadījumā tas bija cits attīstības stāsts. Galvenā panākumu atslēga šajā stāstā vienmēr ir bijusi vecāku attieksme pret bērnu. Visos gadījumos, kurus mēs novērojām, izņemot tos retos, kad vecāki atteicās audzināt bērnu, bērniem ar intrauterīnām masaliņām agrīnā vai pirmsskolas vecumā tika veikta acu operācija, lai noņemtu kataraktu, un viņi vairs nebija akli, visbiežāk bija objektu redze, kas parasti uzlabojās ar vecumu un ar bērna izglītību. Diemžēl diezgan labvēlīgā prognoze redzes attīstībai pēc operācijām un pat mākslīgās lēcas implantācija šādiem bērniem ne vienmēr bija ilgstoša. Mūsu ārzemju kolēģu novērojumi liecina, ka aptuveni ceturtdaļā gadījumu šādu bērnu redze pēc 18 gadu vecuma tīklenes atslāņošanās dēļ var strauji pasliktināties. Mēs zinām līdzīgus stāstus par trim šādiem bērniem, kuri kļuva akli pēc 18-25 gadu vecuma. Bet līdz šim vecumam viņiem jau bija izglītība, un dažiem no viņiem bija profesija un ģimene. Visi bērni ar pirmsdzemdību masaliņām vienmēr ir bijuši panīkuši augumā un ķermeņa svarā. No agras bērnības viņi ēda ļoti slikti un ieguva svaru. Tāpēc šāda bērna pareiza uzturs bija viena no pirmajām nopietnajām viņa attīstības problēmām. Galvenais noteikums ēdienu organizēšanā bija ievērot tā kaloriju saturu ar mazāku pārtikas daudzumu. Šo bērnu audzināšanā vienmēr ir bijis grūti izmantot garšīgu ēdienu kā pareizas uzvedības pastiprināšanu. Šiem bērniem viss garšoja slikti! No otras puses, viņi kaislīgi mīlēja kvēlojošus vai dzirkstošus objektus, kā arī spilgtas krāsas. Ar mazāko atlikušo redzējumu viņi labprāt skatījās uz šādiem objektiem vai attēliem, un tas tika labi izmantots viņu apmācībā.
Iedzimta citomegalovīrusa infekcija
Vēl viena vīrusu intrauterīna slimība, kas var izraisīt sarežģītu defektu, ir citomegalovīrusa infekcija (CMV). Šīs slimības vīruss tiek pārnests ciešā kontaktā un tiek uzskatīts par visizplatītāko starp visām iedzimtajām infekcijām. Slimība bieži rodas bērniem ar gandrīz neredzamiem simptomiem un tiek apstiprināta tikai pēc seroloģiskajiem laboratorijas testiem. Jaundzimušo periodā šī slimība dažiem bērniem izpaužas ilgstošas dzelte un agrā bērnībā pneimonijas, meningoencefalīta, enterokolīta un citu slimību veidā. Šīs iedzimtās infekcijas rezultātā bērniem var rasties vienreizēji (iedzimtas kluba kājas, kurlums, aukslēju deformācija un mikrocefālija) vai vairāki orgānu bojājumi (kurlums un acu slimības horioretinīta vai redzes nerva atrofijas veidā), kā arī centrālās nervu sistēmas bojājumi, kas izraisa cerebrālo trieku (CP), garīgu atpalicību vai primāru garīgu atpalicību. CMV var būt priekšlaicīgu dzemdību un ārkārtēju priekšlaicīgu dzemdību cēlonis. Mēs esam novērojuši bērnus ar iedzimtu citomegaliju mūsu konsultācijās, bērnu namā nedzirdīgajiem un skolās nedzirdīgajiem. Tās bija dažādas traucējumu kombinācijas: piemēram, vienā gadījumā iedzimts sensorineirāls kurlums, cerebrālās triekas un miopiskā astigmatisma atlikusī ietekme normālā intelektuālajā attīstībā vai sensorineirāls dzirdes zudums, redzes nervu daļēja atrofija un smaga garīga atpalicība otrā.
Sarežģītu traucējumu izplatība
1980. gadu vidū M. G. Blyumina mēģināja noteikt teorētiski paredzamo dažu veidu sarežģītu defektu izplatību (garīgā atpalicība ar dzirdes defektiem, garīgā atpalicība ar redzes defektiem, redzes un dzirdes traucējumi). Pēc viņas aprēķiniem, kombinēto dzirdes un intelektuālo traucējumu izplatībai vajadzētu būt aptuveni 1:10 000, redzes un intelektuālās attīstības traucējumiem 1:2 000 un dubultiem maņu traucējumiem 1:30 000. Saskaņā ar ārvalstu datiem vairāk nekā 40% bērnu, kuriem ir kustību un intelektuālās attīstības traucējumi, cieš arī no redzes traucējumiem. Savukārt vismaz 50-60% bērnu ar redzes traucējumiem ir citi papildu defekti. Aptuveni 5% bērnu ar smagiem redzes traucējumiem ir arī dažādas pakāpes dzirdes traucējumi. 50% bērnu ar cerebrālo trieku ir redzes grūtības. 30% bērnu ar smagiem dzirdes traucējumiem var klasificēt arī kā bērnus ar sarežģītiem vai vairākiem traucējumiem. Tikai viena bērnu grupa ar sarežģītu defektu ir visvairāk pētīta un sniegta (no izglītības un apmācības zinātniskā un pedagoģiskā pamatojuma viedokļa) – nedzirdīgi neredzīgi bērni. Krievijai ir gadsimtiem senas tradīcijas izglītot nedzirdīgi neredzīgus bērnus. Ir aprakstīti principi, kā izvēlēties šādus bērnus speciālajām skolām, ir izveidotas programmas pirmsskolas un skolas izglītībai nedzirdīgajiem neredzīgajiem, un par šo jautājumu ir zinātniskā, pedagoģiskā un populārzinātniskā literatūra. Tomēr līdz šim nedzirdīgi neredzīgie bērni nav iekļauti to bērnu sarakstā, kas iekļauti Krievijas speciālās izglītības sistēmā. Vienīgā speciālā izglītības iestāde nedzirdīgajiem neredzīgajiem Krievijā, kas veiksmīgi darbojas jau 40 gadus, pieder nevis izglītības sistēmai, bet gan iedzīvotāju sociālajai aizsardzībai. Pēc amerikāņu ekspertu domām, Krievijā vajadzētu būt vismaz 5 800 nedzirdīgi neredzīgiem cilvēkiem vecumā no 0 līdz 21 gadam. Šie skaitļi nozīmē, ka Maskavā vajadzētu būt aptuveni 495 bērniem, Sanktpēterburgā – 212, Ņižņijnovgorodā – 76 un vismaz 40 bērniem tādās pilsētās kā Kazaņa, Ufa un Perma. Tajā pašā laikā jāatceras, ka Krievijas Federācijas Darba un sociālās attīstības ministrijas Nedzirdīgo neredzīgo bērnu nams Sergiev Posad pilsētā netālu no Maskavas ir paredzēts 100 bērniem un 100 pieaugušajiem.
Riska grupa vairākiem defektiem
Augsta riska grupa sarežģītu attīstības traucējumu klātbūtnei vai parādīšanās nākotnē ietver:
– bērniem ar konstatētu kādas ķermeņa sistēmas bojājumu, kas rada smagus attīstības traucējumus, piemēram, smagus centrālās nervu sistēmas bojājumus, dziļus dzirdes, redzes, kustību bojājumus;
– bērniem ar iedzimtām multiplām anomālijām (tai skaitā iekšējiem orgāniem);
– ļoti priekšlaicīgi dzimušiem bērniem;
– bērni,
